7旬木工罹「上半規管硬化症」 姿勢變換出現「震動視幻覺」
▲ 圖解說明該上半規管硬化症致病機轉。
一名70歲男性木工,近10年來,每早起床時,一坐起,視線會突然模糊一下,好像電腦剛開機時,畫面瞬間晃動;工作時,突然抬頭,也會,屢試不爽,似乎頭頂有一股看不見的力量。原以為是睡眠不足引起自律神經失調,在改變作息及充足睡眠後,病症依舊;又以為是腦幹血液循環不良,但接受過核磁共振(MRI)及動脈超音波檢查,並無異常發現。
老木工就醫時,我請他注視前方,突然把他頭向下壓時,正常人應該仍看著前方,但他眼球卻跟著下移,接著緩慢上移回到水平。安排電腦斷層檢查,兩側上半規管已非完整的弧形,旁邊有大量黑點,管腔狹窄,內壁崎嶇不平,原來是罹患了上半規管硬化症,也就是「管性耳硬化症(canalicular otosclerosis)」。
▲電腦斷層發現上半規管上方發生海綿化 (箭頭所指)。
半規管位於顳骨內,堅硬的骨性外管包裹著柔軟的膜性內管,彼此間隔著外淋巴液,而膜性內管充滿著內淋巴液。當改變頭部姿勢時,內淋巴液依著慣性停在原處,與膜性內管間發生相對位移,擺動半規管根部壺腹內的頂帽,發出前庭訊號,使我們感受到旋轉方向及角加速度。
倘若顳骨發炎,例如慢性中耳炎或自體免疫,引發骨骼性疾病,例如纖維化生或成骨不全,骨性外管反覆出現崩解(脫鈣效應)與再生(成鈣效應),變得「海綿化」,裡面盡是綿密的小空泡 (氣房),腫脹變形,壓迫並扭曲膜性內管,阻礙內淋巴液流動,就會出現「平衡麻木」。
此病一旦發現,已是經年累月的病變,難以復原,由於病程進展緩慢,腦幹前庭神經核逐漸發生代償作用,患者鮮少會感到暈眩,頂多在姿態改變時,出現震動視幻覺(positioning oscillopsia)。
建議查出顳骨發炎之因,加以治療,遏止內耳傷害,否則,等到疾病侵犯前庭導水管,壓迫內淋巴管,內淋巴液排不出去,會引發梅尼爾氏病,頻頻誘發耳鳴、聽障及暈眩,恐失能,故有長期暈眩或視幻覺者,宜儘早正確就醫。
▲ 7旬木工接受醫師診療。
(作者為元景耳鼻喉科神經科診所陳建志醫師)
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