高頻性外聽毛細胞病變 聞聲不對勁
▲ 外聽毛細胞群受損機轉。
一名50歲女性某日開車上班時，發現車內喇叭似乎比以往響亮。到公司後，一聽見沖馬桶、拉窗簾、鍵盤按鍵及電梯「叮」聲，會毛骨悚然。窗外傳來一陣救護車高亢的警鈴聲，她頓時噁心想吐。只好整天戴著耳塞，直到下班。傍晚去健身房，一聽到音樂聲，就渾身不對勁，奇怪的是，聽到重金屬的低頻節奏，卻無任何不適。
聽高亢聲會噁心 重金屬低頻卻無不適
原以為是自律神經失調，服用數週的精神鎮定劑後，病症緩解一點，但還是很怕聽見突然變大的聲響，例如電話鈴聲。精神科醫師認為是高頻性聽覺過敏，轉介耳鳴門診。
就醫時，我發現她的聽力很好，但深入檢查後，卻發現高頻性耳蝸，連同該處聽毛，都出現了障礙，聽神經功能卻完全正常。原來是罹患了高頻性外聽毛細胞病變，這是一種發生在近端段耳蝸的少見疾病。
根據解剖圖，前方耳蝸動脈進入耳蝸後，變成螺旋動脈，分出內放射狀動脈，進入膜性耳蝸，到達柯蒂氏器。外聽毛細胞群及其底下的神經纖維，就位於該條動脈的末梢，一旦受到耳蝸動脈缺血的影響，發生病變，無法在聲波傳進內耳時，穩定內聽毛細胞上聽毛的擺動。
發生在近端段耳蝸的少見疾病
內聽毛細胞產生大量且多餘的聽覺訊號，全數經由聽神經傳進腦幹，到達大腦聽覺皮質。患者會覺得聽覺比之前敏銳，所聽到的任何聲響，都變得比較大聲，甚至會在體內迴盪與共鳴。
此病治療，會先建議患者接受高單位副腎皮質素，口服或靜脈注射均可，減少外聽毛細胞的水腫，減少動脈及神經的壓迫。接著，持續服用高單位二十碳五烯酸（EPA），每日至少2000毫克，可穩固小動脈內皮，確保動脈通暢。
治療期間，須配戴隔音耳塞，迴避噪音，避免飲用濃茶、咖啡、酒精或提神飲料，以免精神亢奮更加地敏感。
▲醫師正在診療該患者。
(作者為元景耳鼻喉科神經科診所陳建志醫師)