耳鳴如電流、皮膚滿佈紅疹 罕見「賈伯斯耳蝸性偏頭痛」病例揭露免疫風暴
一名49歲男性，一年多來深受耳鳴折磨，雙耳持續響起宛如電風扇高速運轉的「嘰嘰聲」，夜晚尤其刺耳，讓他幾乎難以入眠。更奇怪的是，他同時出現全身皮膚粗糙、紅腫甚至滲液的症狀。這些看似毫無關聯的問題，在求診後，透過一系列檢查，最終指向一項極為罕見的疾病——「賈伯斯耳蝸性偏頭痛（Job’s Cochlear Migraine）」，其病因與免疫失衡、神經性發炎及耳蝸功能異常三者的交互作用息息相關。
賈伯斯症候群是什麼？高IgE過敏體質是核心
所謂「賈伯斯症候群」（Job syndrome），又稱高IgE症候群，是一種少見的先天性免疫疾病，主要由STAT3基因變異引起。患者往往有反覆性皮膚感染、嚴重呼吸道過敏，血中IgE濃度常超過2,000 IU/L，為診斷重要依據。
此名患者血液IgE濃度高達2,500 IU/L，組織胺濃度3.42 ng/mL，血中CGRP達323.94 pg/mL，顯示全身處於高度過敏與神經發炎狀態，易誘發耳鳴與聽力異常。
耳蝸也會過敏？免疫複合體攻入內耳
根據解剖，內耳包含耳蝸、前庭與內淋巴囊等結構，皆為高度精密且脆弱的感覺器官。研究顯示，IgE、肥大細胞與免疫複合體，可能經由耳蝸血管紋、內淋巴囊與中耳軟窗進入內耳，攻擊耳蝸微血管，造成局部水腫與神經性病變。
患者兩側鼓室圖為A型，表示中耳氣壓正常，但DPOAE檢查顯示高頻性外聽毛細胞功能異常，聽力檢查則為對稱性高頻輕度聽障。聽覺神經路徑雖未受損，但耳蝸已呈病變狀態。
耳蝸性偏頭痛，竟與CGRP過量有關
患者主訴耳鳴聲如電風扇持續旋轉，THI (耳鳴障礙指數) 耳鳴指數達100分 (極重度影響生活)，且兩側耳鳴無法被白噪音或窄帶音所遮蔽。進一步分析CGRP濃度偏高，提示為耳蝸性偏頭痛發作。
CGRP (降鈣素基因相關胜肽) 為偏頭痛發作的關鍵因子，可擴張內耳小動脈、刺激神經元釋放痛覺訊號，造成耳蝸內的慢性發炎與異常聽覺感知，進而引發耳鳴與聽覺過敏，甚至偏頭痛。
▲ 圖解說明 IgE及組織胺傷害耳蝸管引發耳鳴。
多重藥物合併治療，耳鳴明顯改善
治療上，患者每日口服高劑量抗組織胺：fexofenadine 120mg 與 levocetirizine 10mg，抑制組織胺活性；另隔日服用CGRP受體拮抗劑 Rimegepant 75mg，阻斷CGRP訊號傳遞。
三個月後，THI下降至42分，屬中度耳鳴，症狀大幅改善，原先紅腫滲出的耳後皮膚與搔癢性紅點也完全緩解。目前仍持續追蹤中。
▲最初來診，右側耳後皮膚紅腫有滲液，經過治療後，已經痊癒。
耳鳴不只是神經問題，也可能是免疫異常警訊
本案例顯示，當耳鳴持續無法緩解，尤其合併皮膚異常或過敏體質者，應考慮是否為免疫異常所致。賈伯斯症候群患者的耳蝸病變，非僅是感覺異常，更涉及免疫攻擊與神經性偏頭痛機制。
提醒民眾，若出現不明原因的耳鳴、聽力障礙、皮膚異常或難以控制的過敏症狀，務必尋求專科醫師評估，查明體質問題，才能對症治療，避免聽力持續惡化。
▲ 於耳鼻喉科頭頸外科醫學會學術演講會發表
這起病例研究首次於2025年11月16日，在台南成大醫院舉行的「台灣耳鼻喉頭頸外科醫學會第119屆學術演講會」中，本院陳建志醫師以口頭報告（Oral Presentation）形式正式發表，引起多位神經耳科專家的高度關注，認為此案例提供了「免疫異常誘發耳蝸發炎」、「CGRP 介導的耳蝸性偏頭痛」等重要線索，對未來耳鳴分類、內耳免疫研究與個別化治療策略，皆具有指標性意義。