交談老是聽到回音？耳蝸性耳硬化症作祟

▲ 電腦斷層顯示，耳蝸變厚，呈現低密度變化 （左圖，藍色箭頭所指處），骨性耳蝸內盡是綿密的小空泡 （右圖，紅色箭頭所指）。

1名46歲女性，這10多年來，雙耳一直會聽見高頻且細碎的聲響，很像有人在耳邊玩泡棉，有時會聽見泡泡破掉聲；與人交談時，句句尾音會擴散，好像正使用功能障礙的喇叭，一聽見突然變大的聲響，會迴音蕩漾、煩躁不安。只有夜闌人靜時，耳鳴變小。

▲ 醫師正在診療該患者。

慢性中耳炎 出現聽障、耳鳴

就醫時，聽力檢查顯示，她已有輕度聽障，特別是高頻處，耳蝸功能不良，但聽毛細胞功能卻是正常的。電腦斷層檢查顯示兩側耳蝸變厚，裡面呈現低密度的變化，彷彿夾著白色冰淇淋的三明治（圖1），原來是罹患了耳蝸性耳硬化症（cochlear otosclerosis）。

根據解剖，耳蝸位於顳骨內，堅硬的骨性耳蝸包裹著柔軟的膜性耳蝸（中階管），彼此間隔著鼓室階管與前庭階管。當聲波從聽小骨傳進耳蝸時，震動前庭階管之外淋巴液，推動中階管，靠著剪力作用，震動柯蒂氏器，聽毛細胞擺動，產生聽覺，多餘的聲波經由鼓室階管排出。

倘若顳骨發炎，例如慢性中耳炎，引發骨骼性疾病，例如纖維化生或成骨不全，骨性耳蝸反覆出現崩解（脫鈣效應）與再生（成鈣效應），不僅變得「海綿化」，裡面盡是綿密的小空泡（氣房），並且腫脹變形（圖2），壓迫鼓室階管與前庭階管，影響聲波傳遞，或使耳蝸管周圍小動脈扭曲，造成局部缺血，都會使患者出現聽障及耳鳴。

▲ 骨性耳蝸呈現海棉化，腫脹且變形。

病變不可逆 只能配戴助聽器

此病一旦發現，大多已是經年累月的病變，難以復原。若聽障嚴重時，只能配戴助聽器，最好還是能查出顳骨發炎之因；若是過敏所致，會建議持續使用抗組織胺；若是細菌感染所致，會建議先對耳咽管處進行細菌培養，使用適當抗生素。設法亡羊補牢，清除局部炎性物質，調節顳骨免疫，遏止耳蝸傷害，這樣耳鳴或聽障才有機會停住。

若耳硬化症侵犯前庭導水管，造成內淋巴管阻塞，內耳水腫，會引發梅尼爾氏病，患者會同時出現耳鳴、聽障及眩暈。