偏頭痛不只是頭痛？卡達西爾病「腐爛」的大腦正在自救

我們常以為偏頭痛，只是「痛起來要命」的慢性神經症狀。但近年研究發現，在某些特殊疾病中，偏頭痛其實是大腦啟動的保護反應。

這樣的觀點，來自醫學界，對一種少見的遺傳性腦血管疾病—卡達西爾病 (CADASIL) * 之一系列研究，正在改變醫學界對偏頭痛的理解。

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備註：* 全名叫做「 合併 皮質下梗塞 及 白質性腦病變 之 體染色體顯性 遺傳性 大腦 小動脈病變 (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)」，由於該醫學名稱太長，故神經科學家們，只好取每個英文單字的首字母，合併成一個新字 CADASIL，來命名這個疾病-卡達西爾病。

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卡達西爾病是什麼？東亞族群並不罕見

這是由一種名為 NOTCH3 基因突變，所引起的單基因疾病，導致腦部小血管功能退化，進而引發 反覆的中風、認知衰退，甚至提早失智。

雖然全球盛行率不高，但在台灣、日本、韓國等東亞族群中，這種基因突變特別常見，罹病人數實際上，會比已經診斷出的還多。

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偏頭痛，可能是中風的早期信號

研究指出，約1/3 卡達西爾病 患者，往往早於中風發作前至少10年，大約在 30 歲左右，就出現偏頭痛，多屬「有預兆型」（Migraine with Aura），在頭痛發作前，會先出現閃光、語言混亂或單側無力等病症。

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偏頭痛是大腦正在努力地保護自己

這類患者的偏頭痛，可能與一種叫做 皮質擴散型抑制性電位（cortical spreadind depression, CSD） 的現象有關。這是一種會在大腦皮質間蔓延的暫時性神經抑制波，被認為與偏頭痛預兆有關，其實是大腦 調節血流、減少代謝、減緩缺血傷害的自救反應。

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有偏頭痛者，中風後反而較輕？

這類患者，若有偏頭痛發作，中風次數較少、失能程度也較低，甚至腦部微出血的比例，也較低。

雖不能說偏頭痛具治療作用，但這些現象支持「偏頭痛具有保護效應」的假說。

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但不是每位患者都會頭痛

然而，並非每位患者都會出現偏頭痛，因為這與基因型與族群特性有關。很遺憾地，在台灣常見的 p.R544C 基因型中，偏頭痛比例，明顯低於歐美患者。

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治療呢？

目前尚無針對 卡達西爾病 的專屬偏頭痛療法。常用藥物如 Valproate、Topiramate、Flunarizine，效果相對穩定。新型 CGRP 單株抗體（如 Erenumab） 初步個案報告安全，未見增加中風風險，但仍需更多研究確認。

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偏頭痛是警訊，也是保護

對於年輕出現偏頭痛、合併神經預兆，神經影像上會出現白質病變者，很可能是罹患 卡達西爾病，及早檢查基因與影像，爭取干預時機。

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最後

偏頭痛雖令人痛苦，卻可能是大腦在說話。不是每個偏頭痛都是有害的，了解它的本質，能讓我們更早發現潛在的疾病，避免盲目止痛，以免輕忽底下更大的風險。